Waldenstrom ning Macroglobulinemia: alomatlar, prognoza nima bo'ladi

Irsiy qon kasalliklari kam uchraydi, lekin odamlarda juda xavflidir. Bir bunday kasallik Vandelstrema macroglobulinemia hisoblanadi.

Bu xarakterlanadi ortiq?

Zamonaviy tibbiyotda bu kasallik ostida qon macroglobulin borligi bilan birga irsiy gematologik sindromi anglatadi. Bu oqsil monoklonal B-limfa qon hujayralari (B-limfotsitlar) faoliyati bilan hosil bo'ladi.

Odatda, bu hujayralar qon-M globulin sintezi uchun mas'uldirlar. har qanday funktsiya bo'lsa suyak iligi (ko'pincha o'simta jarayonini rivojlantirishda) sintez macroglobulin, ya'ni etakchi, amino kislotalar, tarkibi va geni ketlikni bir o'zgarish Waldenstrom ning macroglobulinemia rivojlanmoqda.

kasallik million kishi boshiga taxminan 3 holatlar juda kam uchraydi. Bu 55 yoshdan erkaklarda asosan ishlab chiqadi. Bu patologiya deyarli 40 yil sodir bo'lmaydi bo'ladi.

Xo'sh, uyali va to'qima darajalarida kasallik namoyon? Qaysi tuzilmalar bor natijasida birinchi navbatda va ta'sir?

kasallikning patogenezi

patogenza qalbida kasallik plazma hujayralarining bir badjahl tarqatish immunoglobulin M. rivojlanayotgan qodir hujayralar Bu hujayralar ular faol ko'payadilar va patogen macroglobulin yashirmoq boshlaydi, suyak iligi, jigar, taloq, bostirib klon emas. Shunday qilib Waldenstrom ning macroglobulinemia rivojlanmoqda.

qonda patogen oqsil to'plash, uning yopishqoqligi rivojlanishiga olib keladi. uning turg'unlik olib keladi tomirlari orqali tushgan qon oqimi tezligi, natijasida. Bundan tashqari, (tufayli qadoqdan va ularga macroglobulins yakson) plazma ivish omillar cheklangan. Chunki bu oxir-oqibatda oshdi qon olib keladi normal alaqa shakllanishiga, xalaqit.

mikroskop ostida o'rganib qachon Ko'rish, suyak iligi xujayralari, u erda birikmasini "plazmatizirovannyh" limfotsitlar, etuk B-limfotsitlar ko'p sonli va salgılayan ko'rish mumkin yallig'lanish mediatorlar mast hujayralari. Bu hujayralar barchasi Waldenstrom macroglobulinemia bor, deb taklif qiladi.

alomatlar

Qanday klinik bu kasallik gumon mumkin?

umumiy holsizlik, kam-sinf isitma uzoq vaqt davomida, terlash, hech zohiriy sabablarga ko'ra vazn yo'qotish - birinchi bemor nospetsifik belgilari shikoyat qiladi.

Asosiy alomat, biz bu tarqagan Vandelstrema macroglobulinemia gumon mumkin bo'lgan asosida, burun, milk va shilliq pardalarida qon ortadi. Kamroq tez-tez teri osti ko'kargan va ko'karishlar kuzatilgan.

Vaqt hepatosplenomegali rivojlanishi mumkin va lenfadenopati (shishgan limfa tugunlari). Bu, shuningdek, asoratlar macroglobulinemia rivojlantirish mumkin.

etishmovchiligi o'z vaqtida tibbiy yordam bilan ta'minlash uchun qachon u erda bir, komaya kasal xavf, va hatto o'lim (lekin o'lim bemorlar odatda ular Waldenstrom ning macroglobulinemia chalingan nima haqida juda ko'p emas). ularning o'limi sabablari rivojlangan asoratlarni natijasidir.

kasallikning asoratlari

Shu kasallik va murakkab bo'lishi mumkin?

Mayda qismlari, arteriolalar va venüllerde - birinchi navbatda, yurak-qon tomir tizimi, ya'ni kichik tomirlar patologik jarayoniga jalb. qon oqimini kamaytirish, nefropati, retinopati rivojlantirish kuzatiladi. Buyrak zarar. Bu holda urate birikmasini bilan kalava tomir tiqilishi va Siydik-tosh kasalligi rivojlanishi bilan xarakterlanadi.

Macroglobulinemia Waldenstrom past immunitet va qo'shilish bilan xarakterlanadi opportunistik infektsiyalarning asosiy kasallik uchun murakkablashtiruvchi va diagnostika.

jarayonining muvaffaqiyati sifatida deyarli hematopoez, barcha mikroblar va pancytopenia rivojlantirish sezilarli bostirish emas. rivojlantirish va patologik zararlanishlar oqsil jigar va taloq qon tomirlari ko'ra, yanada yomonlashtiradi va shuning uchun ularning buzilgan funktsiyasini bilan xarakterlanadi amiloidoz.

diagnostikasi

Nima o'lchov, siz macroglobulinemia rivojlandi deb tushunishga yordam beradi?

Birinchidan, biz CBC e'tibor qilish kerak. Kasallikning asosiy ko'rsatkichlari eritrositlar eroziya tezligi va maxsus "rouleaux" shakllantirishda oshiradi - qizil qon hujayralari biriga yopishgan. WBC odatda tahlil limfotsit ortdi sonini va yetilmagan leykotsitlar shakllari qiyofasini ko'rsatadi.

immün o'tkazish orqali tashxis tasdiqlash uchun. Bu tadqiqini so'ng qon immunoglobulin M bir oshdi miqdorini aniqlash mumkin emas

Monoklonal immünoglobulinler, etiketli ortiqcha qo'shimcha keyin qonda belgilanadi.

Qo'shimcha, lekin o'ziga xos bo'lmagan alomatlar o'z ichiga kengaytirilgan jigar va taloq, amiloid aniqlash biopsiya kappillyarah buyrak ham, shuningdek, plazma ivish omillar sonini (xususan, omil 8) kamaytirish.

muomala

kasallikning erta bosqichlarida, muhim ichki organ jalb bor ekan bor, o'ziga xos davolash ko'rsatilgan emas. Ko'pincha, bu bemorlar tuman hematologist tibbiy nazorati ostida.

birinchi alomatlar va kasallik tasdiqlash - Waldenstrom macroglobulinemia, cytostatics bilan maxsus davolash boshlanadi. Bunday "hlorbutin", "Siklofosfamid" deb davolash foydalanish dori uchun. Ular bir sitostatik ta'sir bor va B-lifotsitov bir badjahl klon faoliyatini bostirish.

Gazeta, og'zaki 3-4 hafta davomida 6 mg birinchi o'rin "hlorbutin" tayinlangan. dozasini oshirish, suyak iligi aplazisi rivojlanishi bilan to'la bo'ladi. Preparatning (4,2 mg), har bir boshqa kun davolash belgilangan xizmat dozalarda kursi bezash keyin.

plazmaferez ishlatiladigan qon reologik parametrlarini yaxshilash uchun. plazmaferez davolash, sitotoksik dori foydalanish uchun amalga oshiriladi. uning yakson haqida donor o'rnini bosish bilan 2 litr plazmasida ko'rsatilgan tashlash tartibi uchun.

oldini olish

kasallik irsiy hisoblanadi, chunki u allaqachon genlar bayon etiladi, chunki, bu, biron-bir tarzda uning rivojlanishiga ta'sir ham qiyin. yagona yo'li kasalligi va davolash yaxshi chizilgan rejasi o'z vaqtida tashxis rivojlanishini oldini olish uchun.

Bilvosita chekish va spirtli ichimliklarni, dudlangan chegarasi va achchiq taomlarni voz, kasallik sog'lom turmush tarzi uchun mavzu bo'lishi mumkin ta'sir qiladi.

Yildan kasallik genetik bo'lib, uning rivojlanishi va ba'zi yomon sharoitlar boshlashi mumkin - bilan ishlash anil bo'yoqlar, bo'yoqlar, laklar.

Tez-tez virusli infektsiyalar, shuningdek, inson genom o'zgartirish imkoniyatiga ega. Bu kasalliklarni ilk bosqichda davolash genlar o'zgarishlarni oldini olish va macroglobulinemia rivojlanishini oldini oladi.

Profilaktik chora-tadbirlar kasallik xususiyatlari va sog'lom turmush tarzi bilan rioya qilish, ularning faoliyatini rag'batlantirish bilan bemorlarni tanishish bog'liq bo'lishi mumkin.

bashorat

Nima Waldenstrom macroglobulinemia ishlab chiqilgan bemorlar uchun kutadi? kasallikning prognoz asoratlari va o'z vaqtida davolash ishlab chiqilgan kasallikning og'irligiga bog'liq.

kasallik rivojlanish uning erta bosqichida bo'lsa, ko'p hollarda uning taraqqiyot oldini olish uchun mumkin. Bunday bemorlar ham to'liq davolash uchun bir imkoniyat, ularning umr oshirish mumkin hali cytostatics ta'minlash dozalarda foydalanish bor.

Bu murakkab Waldenstrom ning macroglobulinemia bilan birga bo'lganlar uchun juda yomondir. Belgilari, prognoz juda umidsizlik - amiloid jigar va buyrak, qon ketishi va tez-tez rivojlanishi paraproteinemic koma. vaqt bunday bemorlar, o'lim yuqori ehtimollik yordam bermasa.

kasallik bilan og'rigan bemorlar uchun o'rtacha umr haqida 4-5 yil. to'g'ri tuzish paytida davolash rejasi 9-12 yil uni oshirish mumkin.

xastaligi xavfini

kasallik kamdan-kam hollarda uchraydi, deb hisobga olib, deyarli uni uchrashdi hech qachon bir odam rivojlantirish, uni gumon qilish qiyin. bemorning mahalliy terapistlerle birinchi aloqa, ularning yelkasida bo'ladi, va o'z vaqtida gumon va Waldenstrom ning macroglobulinemia bilan kasallangan, deb ta'minlash uchun mas'ul, deb berilgan. Bu kasallik nima, hisobga barcha klinik ko'rinishlariga olib, kasal faqat patologiyaning bergan, deb o'ylayman, lekin hammasi emas shifokorlar, esladi bo'ladi, har qanday terapevt kerak.

Kelajakda, bu sabr hematologların olib keladi, lekin birlamchi tashxis shifokorlar poliklinikalar elkasiga faqat xosdir.

kemoterapi endi samarali bo'lsa kasallikning kech identifikatsiya og'ir oqibatlarga olib keladi. Agar barcha u boy bermang, bu kasallik haqida bilish kerak va beparvo bir davlatga olib emas, shuning uchun.