Bolalarda Kartagener sindromi: tashxis, foto, davolash

Kartagener sindromi - tuk harakat buzilishi oqibatida bir nodir tug'ma kasallik, ko'p epitelial hujayralari yuzasida joylashgan. bu aybingizni to'liq shakli klinik belgilari bir triadasining tomonidan namoyon bo'ladi:

• bronşektazi;
• davriy sinüzitlerle birga hipoplazi (hipoplazi), Paranasal sinüsler;
• ichki organlar teskari joylashtirish (situs inversus).

sindromi batafsil berdi Kartagener Shveytsariya vrach, nomidagi bo'ladi tavsifi 1933 yilda davlat. Endi, uning katta batafsil kasallik muhokama qilaylik.

Kartagener sindromi sabab

Endi Kartagener sindromi meros otozomal retsessiv rejimida bilan genetik tabiatli isbotlangan. kasallikning asosi tuk vazifasini ta'minlash uchun mo'ljallangan ma'lum oqsillar, kodlash genlar bir qator kamchiliklar mavjud.

ularning harakat natijasida kamayadi yoki umuman yo'qolgan kabi - deb nomlangan holat bor "Boshlang'ich siliyer diskinezi." Kartagener sindromi rivojlanishi uchun mas'ul yigirmadan ziyod, genlarni o'rganib. utero ularning har qanday ish buzish patologiyasi olib kelishi mumkin.

Kasallik qanchalik keng tarqalgan?

Yuqorida aytib o'tilganidek, bolalarda Kartagener sindromi 16,000 chiqib faqat bitta yangi o'zlik -only kam.

Bu bolalar o'zini namoyon qilmaydi, patologiya mumkin ta'kidlash lozim, va tashxis faqat, hatto bir necha oy yoki yil keyin amalga oshiriladi, bir yorqin klinik rasm rivojlanayotgan bo'lsa.

Kartagener sindromi belgilari

Kartagener sindromi belgilari, alohida klinik rasmga hech belgilari dan farq qiladi.

Asemptomatik sozlama to'g'ri tashxis taqdirda juda qiyin, va ba'zi boshqa kasalliklar haqida so'rov paytida ichki a'zolarni Orqaga ketayotib ko'pincha tasodifan aniqlangan sodir.

bronşektazi

Odatda, bronxial daraxt (asosiy nur ramka) bir to'nkarib toj o'xshaydi asosiy bo'limlari uchun unda dan yo'nalishda bo'shlig'i diametri yagona kamaytirish bilan kanallarni shoxlangan shakliga ega.

Bronşektazi (yoki bronşektazi) - bronxlar turi sumkalar, chida yoki ballonlari bo'shlig'i mahalliy kengaytirish. Bunday Quyon bronxlar esa imkonsiz normal faoliyat yuqumli bo'ladi. U muqarrar infektsiya va yallig'lanish javob rivojlantirishga olib keladi, durgunlaşır.

Klinik, Kartagener sindromi bilan bronşektazi ko'ngil aynishi va qayt qilish qo'shilishingiz mumkin, ba'zan, 38 daraja va undan yuqori, holsizlik, bosh og'rig'i uchun, isitma ekspektoran yashil yiringli balg'am bilan yo'tal tashkil namoyon. Kuchli antibiotik davolash tashqi tiklash imkonini beradi, lekin bu dori yallig'lanish asosiy sabab mahalliy bronşektazi mavjud bartaraf qila olmaydi. Shuning uchun, klinik rasm qayta-qayta «nur» asimptomatik vaqti-vaqti bilan galma, takrorladi atadi. Bu uzoq va uzoq muddatli davolash bo'ladi. holatini Surunkali relapsing Kurs chaqirdi bronşektazi.

sinusit

Kartagener sindromi amaldagi yana bir ifodasi paranasal sinus ning sinusit yoki yallig'lanishi. tufayli, uning beqarorligi burun shilliq qavati va sinüs normal siliyer epiteliysida harakat sekretsiyasi chang zarralari va bakteriyalar bilan unga hal beradi. Kartagener sindromi tuk funktsiyasi buzilgan bo'lsa, va mazmuni yallig'lanishi sabab, sinus ham durgunlaşır.

old (frontal bo'shliq), ethmoiditis (a ishkomlarga labirent xujayralari) va sphenoiditis (sfenoid bo'shliq) - Eng tez-tez, eng kamida maksiller sinus ning sinüzitle yoki yallig'lanishi rivojlantirish. Bu barcha davlatlar isitma, bosh og'rig'i va yiring bilan suyuq burun namoyon etiladi. Sinusit, shuningdek, burun va yanoqlaridan qanotlarini tomondan og'riq bilan xarakterlanadi.

ichki organlar teskari joylashtirish

ichki organlar teskari joylashtirish, yoki situs viscerusim versus - bu, Ammo, kam bemorlarning yarmidan ko'pi uchraydi Kartagener sindromi, eng xarakterli ifodasidir. aynalanma turiga ko'ra ichki organlar harakatini ketadi. ichki organlar to'liq va to'liqsiz teskari tartibni ajrata.

To'liq bo'lmagan teskari joylashtirish o'pka almashtirish bo'ldi. u ko'krak bo'shlig'ida (dekstrokardi) uning yuqori o'ng tomonida bir smenada bilan yurak bir oyna aks edi, bu, birga bo'lishi mumkin.

to'liq teskari tartibga solish bilan barcha ichki a'zolarni ko'chirish uchun ko'zgu tutadi. o'ng - bu holda, jigar chap, taloq bo'ladi. Agar muntazam ko'rikdan davomida ultratovush, ushbu patologiyaning Tasodifiy ochish va asimptomatik Kartagener sindromi gumon imkonini beradi.

ichki organlar teskari joylashtirish embriyojenez davomida embrional hujayralar va to'qimalarning ko'chib buzilishi bilan bog'liq. Ko'pchilik organlari odatda ular tug'ilgandan so'ng bo'lgan nuqtaga rivojlantirish emas. Shunday qilib, buyrak tos viloyatida qo'ydi va asta-sekin darajasi XI-XII qovurg'alar gacha ko'tariladi.

prenatal davrida (yoki migratsiya) organlari Ko'chib o'tishda tuk, ichki organlarning bir teskari chorasini sabab ishlamayotgan Kartagener sindromi, tomonidan amalga oshiriladi. Yaxshiyamki, qaramadi, bu shartni tahdid, go'yo, u organizmning hayot katta buzilishiga olib kelmaydi ko'p hollarda bo'ladi.

Kartagener sindromi boshqa belgilari

kasallikning boshqa belgilari orasida eng muhim erkak bepushtlik hisoblanadi. Bu tufayli tuk faoliyat yo'q, deb aslida spermatozoidlardan harakat sabab bo'ladi.

Bemorlar ham takrorlab, quloq infektsiyalari va eshitish halok bezovta qilishi mumkin. Bu odatda mayda tukli epitelial shilliq hujayralarini olib tashlanishi kerak o'rta quloqqa, ham sekretlaridan turg'unlik tufayli.

bolalarda Kartagener sindromi tashxis

bir bola, bir oy yosh atrofida boshlangan, muntazam ravishda pnevmoniya, rinit va sinusit aziyat chekmoqda bo'lsa juda murakkab emas tashxis bo'lgan Kartagener sindromi, gumon kerak. Bu yordamchi va laboratoriya tadqiqotlari, bir qator o'z ichiga oladi:

• Jismoniy imtihon, yoki oddiy tibbiy ko'rik, burun nafas qiyinchilik, o'pka va yurak muayyan oskülatuar rasm, shuningdek, jarayonning uzoq davomida "qaltirashimi" turdagi terminal Phalange'larda o'zgarishlarni oshkor qiladi.
• X-ray imtihon o'pka patologik zararlanishi va yurak (dekstrokardi) teskari chorasini oshkor qiladi. Bu usul oddiy va etarli xavfsiz, shuning uchun, bu mumkin kasalxonada Kartagener sindromi tashxisini amalga oshirish imkonini beradi.
• Bronkoskopi - tergov eng to'g'ri usuli bronşektazi aniqlash. Bundan tashqari, bronkoskopi faqat tomonidan vositalari bronxial shilliq qavatining biopsiya olishi mumkin.
• shilliq biopsiya yallig'lanish jarayoni kuchayib ko'rsatish va tuk tuzilishini baholash.

Etakchi kasalxonalar va butun dunyo bo'ylab universitetlar allaqachon bu maqolada keltirilgan foto qaysi Kartagener sindromi, juda uzoq vaqt muhokama qilinadi. Bu shifokorlar, yosh avlod bunday nodir kasallik tan o'rgatish mumkin bo'lgan eng mashhur mutaxassislar tajriba.

Kartagener sindromi davolash

Men bu holatda qutilish mumkinmi? Ayni paytda, Kartagener ning sindromi davolash belgilari bog'liq. U erda epitelial hujayralari tuk vazifasini qayta tiklash edi hech tibbiyot, lekin zamonaviy tibbiyot kasallik kursni osonlashtirish uchun vositalar boy Arsenal bor. Ularning yordami bilan, sabr uning nodir kasallik haqida unutish mumkin.

davolash asosiy usullari:

• Antibiotiklar. O'pka yallig'lanishi uchun belgilangan bu dorilar bronşektazi, va sinusiti sabab bo'ldi. mumtoz Qo'llash antibiotiklar penitsillin, "nafas" ftorxinolonlar guruhiga makrolidleri va narkotik.
• bronxlar drenaj vazifasini takomillashtirish usullari - postural drenaj, massaj, dastur mucokinetic va mukolitik dorilar, va hokazo ...
• Fizioterapiya.

Qachon tez-tez qaytalanuvchi bronxit va pnevmoniya operativ davolash bilan talaffuz bronşektazi mavjudligi - olib tashlash (rezeksiyonu) o'pka eng ta'sir maydoni. bemorlarning bunday operatsiya holati sezilarli darajada yaxshilandi keyin.