Werdnig-Hoffmann: shakl va asosiy belgilari

juda jiddiy amyotrophy bilan birga patologiya, orqa miya asosiy asab tolalari izchil vayron, va, binobarin, - Werdnig-Hoffmann mushak atrofiyasi. Darhol bu deb ta'kidlash joizki irsiy genetik kasallik, otozomal retsessiv tarzda uzatiladi.

Werdnig-Hoffmann nima?

Bu asab tizimi innervatsiyasi asosiy tuzilmalari izchil qirg'in bilan birga bir Nevrologik kasalliklar hisoblanadi. Misol uchun, tez-tez orqa miya old ildizlarning demyelination bor. Bundan tashqari, kasallik bir necha Boshsuyagi nervlarni ta'sir qiladi.

Albatta, nerv tolalari zarar mushaklar holatini ta'sir qiladi. Biroq, bu kasallik uchun vaqt alohida "to'plamlar" atrofiyasi, mushak qismi shartnoma qobiliyatini saqlab qoladi bo'lgan deb atalmish nur mushak yo'qolishi bilan xarakterlanadi.

Orqa miya atrofiyasi Verdniga-Hoffmann bolalikdan namoyon. Bugungi kunda kasallikning uch asosiy shakllari bo'linadi.

Tug'ma kasallik Verdniga-Hoffmann va uning alomatlar

Odatda, kasallik bu shaklda birinchi alomatlar allaqachon tug'ilgandan so'ng dastlabki bir necha kun ichida sezilarli bo'ladi. Bola sekin taqdim oyoqlarning parezlari. kasal bolalar hayqirib tashqari, ular elektr jarayoni buziladi bor, kuchsiz va zo'rg'a eshitiladigan bo'ladi.

Bolangiz sari, siz jismoniy o'zlashtirilishida farq mumkin. Sick chaqaloqlar o'tirib ham, turib ham bermaydigan, boshini ushlab bo'lmaydi. Faqat kamdan-kam hollarda, bola tik holatda tanani ushlab ega, lekin bu qobiliyati nerv tolalari halokatga sifatida juda tez yo'qoladi.

Bundan tashqari, skelet rivojlantirish, ayniqsa kestirib, displazisi, skolyoz ba'zi anomaliyasi, voronka ko'kragiga, noto'g'ri oyog'i, hidrosefalinin shakllantirish bor.

badjahl kasallik davomida va asab negativ nasli tez o'sib bormoqda. Atrofiyasi skelet mushaklarini, balki ichki organlar tolalar nafaqat tasvirlangan mumkin. Ko'pincha nafas etishmovchiligi sabab bo'ladi diafragmaning, ta'sir. Afsuski, shunga o'xshash kasallik bilan bolalar to'qqiz yoshga qadar (o'rtacha) yashaydi.

Erta Verdniga-Hoffmann kasallik

kasallikning asosiy simptomlari hayot ikkinchi yarmida o'zlarini namoyon. Bolaning jismoniy rivojlanishi birinchi bir necha oy juda oddiy o'tadi - bola, boshini ushlab va o'tirib o'rganadi ba'zan hatto yordamisiz o'tirish mumkin. Lekin bu mahorat kasallik yoqilgandan keyin yo'qoladi. Aytgancha, ko'pincha infektsiya sindromi qo'zg'atadi.

nerv tolalari halokatga birinchi belgilari - barmoq va pay kontraktürü ning Tremor. Keyinchalik mushaklar atrofiyasi va falaj rivojlanadi. bemorlarning hayot o'rtacha davomiyligi 14 16 yilgacha o'rtasida bo'ladi.

Kechikib kasallik Verdniga-Hoffmann

Bunday kasallik chidamliroq bo'ladi. qoida tariqasida, bola ikki yoshga qadar juda odatda rivojlanadi. bola, o'tirib turish va yurish uchun o'rganadi. Faqat vaqti bilan ota-onalar bir oz qo'yib e'tibor boshlaydi.

muvozanatni tutmang, tez-tez tushib qoladi, ko'p tiz cho'kib u ketadi, - Birinchidan, bir kasal bolaning yurish o'zgartirish. patologiya kabi kabi skelet ayrim o'zgarishlar, e'tibor mumkin ko'kragiga deformatsiyalari. Verdniga-Hoffman sindromi kuchli zilzila bilan tavsiflanadi, mushak ohangini, asosiy yo'qolib kamaydi cheksiz reflekslarning.

ko'p hollarda bir bola 10-12 yil butunlay mustaqil sayohat qobiliyatini yo'qotadi. Biroq, bu holatda bemor 20 omon, va ba'zan 30 yilgacha.