Hammam boy sindromi: Tavsif

Hamman Rich sindromi - nisbatan kam uchraydigan kasallik (kasallanish yuz ming kishiga faqat o'n ishlarni emas), o'pka skleroz va nafas olish etishmovchiligi shakllanishi shaklida namoyon bo'ladi. Mutaxassislar autoimmun jarayonlar uchun uning yuzaga yasadilar.

aniqlash

Hamman Rich sindromi - uning skleroz va nafas olish etishmovchiligi rivojlanishiga olib keladi o'pka to'qimasida bir patologik jarayon bilan bog'liq kasallik. Bu faqat o'tgan asrning o'rtalarida boshlangan o'rganish uchun, shunga o'xshash belgilari bayonotlari bilan ilmiy jurnallarda tez-tez nashrlar.

Bu patologiya-o'rta yoshlardagi va keksa erkaklarda ko'proq uchraydi. Bu yomon odat, xizmat muddati va kasb-hunar yaroqsiz ish sharoitlari (Manba mashinalari, konchilar, quruvchilar va hokazo. D.) xususiyatlariga tufayli bo'lishi mumkin deb hisoblanadi.

shunga o'xshash so'zlar

patologiyasini o'rganish birinchi bo'lib bir tabib Scadding edi. U taklif kabi bir muddat bu "davollash alveolit." Lekin tez orada bu o'xshash alomatlar bor kasalliklar bir guruh ifodalaydi, juda keng ma'noda ishlatiladi boshladi. Shuning uchun, u ma'lum bir nom ko'proq oldi.

bu ikki shifokor 1935 yilda shunga o'xshash patologiya tasvirlangan qilgan ekan, deb patologiyasi, hammom Rich sindromi keyin Scadding kasallik o'zgartirildi, va. Misol uchun, bu nosological birlik boshqa sinonim, ilg'or interstitsial o'pka fibroz, tolali displazi, jigar sirrozi, o'pka yiringli bor interstitsial pnevmoniya va boshqalar. zamonaviy tibbiyotda, ularni barcha foydalanishga ruxsat etiladi.

etiologiya

Bu kasallik sodir fibroz fenomeni patologik jarayonga o'pka to'qima nomaxsus reaktsiya, chunki xama Rich sindromi hali noma'lum etiologiyali kasalliklar biri bo'lib qolmoqda. ilmiy hamjamiyatida eng mashhur kasallik uchinchi turi (immunocomplex) allergik reaktsiyalar asosida autoimmun jarayonning nima uchun, deb bir nazariyani edi.

tarafdorlari va polyetiology nazariyasi bor. Ular o'pka to'qima immun tizimining hyperergic reaktsiya olib keladi bakterial, qo'ziqorin, yoki virusli tabiatga, bir necha agentlari duchor bo'ladi, deb da'vo.

patologik jarayon faqat yorug'lik cheklangan bo'lib, Kollagenozlarda biri, bir tartibga solishga, deb oldindan boy sindromi Hamm ko'rib olimlar bir qator uchun.

patogenezi

(Hamman Rich sindromi) O'tkir interstitsial pnömonit tufayli deb atalmish alveolyar-kapillyar birligi shakllanishi ko'rinadi. Qanday izhor patologik o'zgarishlar gipoksiya natijasida, qondagi gazlar diffuziya tezligiga bog'liq. Bu jarayon, bu alohida kasallik o'ziga xos emas, va tipik nafas olish organlari, zararga munosabatda.

alveolalar orqali gazlar difüzyonunu kamaytirish bir necha sabablarga ko'ra sodir bo'ladi. Birinchidan, fibrinogen kabi membrana qalinligi o'zgarishi va bo'limlari, plazmada bo'ladi, ularni yanada zich va qattiq qilib, bu maydonlarni hukm surmoqda. Ikkinchidan, havo yo'li kissasi (alveolalari) qoplagan epiteliy ichida kub bo'ladi va uning xususiyatlarini yo'qotadi. Uchinchidan, u emas, bu jarayon juda tez kechishi har qanday qon aylanish tizimi bilan aloqada, o'pka kiradi havo ya'ni, perfüzyon jarayon gazlar bezovta. Bundan tashqari, tufayli yanada patofizyolojik mexanizmlari yanada og'irlashtiradi o'pka muomalada bosimning ortishi, o'pkalar tomirlar reflektor siqilish bor.

semptomatoloji

bolalar hammom Rich sindromi kamdan-kam bo'ladi. Bu kasallik asosan o'rta yoshlardagi va keksa uchraydi, lekin kamayadi kompensator quvvatiga ega prematürelerde bo'lishi mumkin.

kasallik sekin boshlanishi. odamlarda, u erda quruq yo'tal epizodlar va ko'kragiga mahkam his. So'ngra, u nafas qisilishi bilan qo'shildi va harorat, holsizlik, tez charchash bir oz sabab nafas bo'ladi. zangori barmoq va burun-lab uchburchak dastlabki ekspertizasi aniq ko'rinib. Balki terminal Phalange'larda va tirnoq shakli o'zgarishi.

o'pka, yurak urishini, kichik qaynab ral yo'q jadal. yo'tal kasalligi harakat tez-tez qism bilan, balg'am paydo, va kam hollarda va hemoptizi bilan (agar mavjud bo'lsa kapillyar GAP).

diagnostikasi

interstitsial o'pka fibroz diffuz (Hamman Rich sindromi) nodavlat xos o'zgarishlar bo'ladi qon sinov kabi, faqat terminal bosqichida laboratoriya sinovlari orqali aniqlash mumkin:

• oqsil oshirish;
• SSCHE tezlashtirish (eroziya tezligi);
• oqsil fraktsiyalari nisbati o'zgarishlar.

Bu raqamlar yallig'lanish borligini ko'rsatadi, lekin uning tabiati har qanday xabar, na joylashishiga bermadi. Bir oz o'pka rejasi Radyografi yordam berishi mumkin. dastlabki bosqichlarida o'pka ildizi bir o'sayotgan ibrat, undan keyin, bir sof ko'rilgan renklerdir o'pka to'qimasini bor. Vaqt, suratlar chuqurchalar shaklini oladi oshdi oshkoralik, hududlari paydo bo'ladi. Yurak ham tufayli o'ng yurak o'sishi o'zgaradi.

differensial tashxis

Hammam-Rich kasallik - aniq, chunki o'pkada nospetsifik o'zgarishlar tashxis qiyin bir kasallik. maqsadida aniq boshqa hamma narsani istisno qilish, diagnostika ishonch hosil qilish uchun.

shifokor taqqoslash qilish kerak:

• zaharli va allergik alveolitis fibroziruschim;
• ikki tomonlama zotiljam;
• sarkoidoz;
• o'pka sil tarqatilgan;
• tizimli biriktiruvchi to'qima kasalliklari (qizil, revmatoid artrit, skleroderma, va hokazo);
• o'pka saratoni;
• o'pka hemosideroz;
• pnömokonyoz guruh.

Faqat tadbirda bu tashxisi tashlanadi sindromi Hammer boy yuqorida variantlar barcha. tez-tez postmortem ko'rikdan amalga oshirish uchun zarur. Buning uchun, shifokor kasallik mo'ljallangan bosqichlarida qarab, ochiq yoki yopiq igna biopsiya nazarda tutilgan.

kasalmand anatomiya

Belgilari va et Hammam boy sindromi o'pka to'qimasida qanday global o'zgarishlar bog'liq. ularni baholash uchun, o'pka bir bo'lak olib tashlash va mikroskop ostida o'rganish. Ushbu tadqiqot natijalari klinik namoyon bilan mos kelmasligi mumkin, lekin ular bevosita davlat organi aks chunki ular ham to'g'ri bo'ladi.

kasallik davollash alveolit ostida bo'lsa, patologoanatom alveolyar LUMEN, birlashish, q yallig'lanish javob hujayralardagi fibrin yuqori mazmun bilan to'qima shish suyuqlik ko'radi. patologik jarayonida bo'lsa, u hujayra tuzilishi va endotelial alveolyar kapillyar zamin membrana kalınlaştırması histolojik oydin o'zgarishlar bo'ladi. Shuningdek tomirlar bilan aloqada joylarida alveolalar mumkin qisman vayron.

O'pka o'zgarishlar besh daraja bor:

1. Shish va alveolyar devorlarining uyali suzish.
2. alveolalar va desquamated yoki hujayralarni ekssudat bo'limlari va muhr so'rilishini to'ldirish suyuqlik.
3. alveolalar vayron, kichik bronxlar kistalar shakllantirish.
4. Agar bir nechta o'rta va kichik kist.
5. katta kisti tufayli "Mobil" nur.

Kurs va prognoz

Bu kasallikning etuk to'xtatish mumkin emas, chunki Kelloidoz (Hamman Rich sindromi), juda yomon prognoza ega. Hatto dori patologik jarayon bilan sekin bo'lishi mumkin, lekin ertami-kechmi kasallik hali ham g'alaba qozonadi. sabr hayotning bir necha yil uchun bir necha oy bo'lishi mumkin. irodasi kuchayganida va bu vaqt davomida beqaror remissiya davrlarda sifatida.

Vaqt, ilg'or yurak-etishmovchiligi asfiksiya tomonidan o'limga keyin nogironlik tomon odamlarni olib keladi, va. Eng yaxshi holda, sabr et, vaqti yana besh-etti yil bo'ladi. Bu shifokor barcha tavsiyalariga rioya qiladi sharti. Kamdan kam hollarda, yakuniy qat'i nazar davolash, bir necha oy keyin keladi. davolash kasallikning erta bosqichlarida uchun rejalashtirilgan bo'lsa, kamdan-kam hollarda bu bosqichda uni "saqlab" va insonning hayot va nisbiy salomatligini saqlash mumkin.

muomala

U sindromi Hammam-Rich bilan kasallangan so'ng, kasal, nima qilish kerak? Davolash darhol boshlanadi. kasallik yil ko'proq va ko'proq ustida o'sib ulg'aygan Bu, davolash boshlash kechikish kerak emas. shifokorlar belgilari to'xtatish va to'qima fibroz tezligini pasaytirishi shunday qilib, o'ziga xos davolash hali, ishlab emas.

eng samarali steroidlar kasallikning dastlabki bosqichlarida. Ular yallig'lanish namoyon kamaytirish: suyuq, uyali infiltratsiya Oqish, biriktiruvchi to'qima shakllanishiga va Antikor ishlab chiqarish pasaytirishi. amalga Bolus davolash, masalan, (kuniga 60-80 mg gacha), yuqori dozalarda bilan boshlanadi va asta-sekin 20 mg gacha dori miqdorini kamaytirish. Bu Kushingoid sindromi sabab bermaslik uchun, Adrenal korteks faoliyatini monitoring qilish uchun muhim ahamiyatga ega.

etarli darajada fibroz to'qima chiqarilgan bo'lsa, keyinchalik bosqichlarida, afzallik immun tizimini susaytiradi dori beriladi. Maxsus tarqatish Ukol va sitotoksik dori birikmasi davolash oldi. Bu alohida, bu dori foydalanish ko'ra ko'proq samarali bo'ldi.

tayinlangan bo'lib, simptomatik davolash dekonjestanlari, (yurak ko'payishi bilan), yurak glikozidlarini va diüretik (a ikkilamchi infektsiya shganda) bosim ostida kislorod nafas olish, B vitaminlari, shuningdek antibiotiklar zarur ishlatiladi.