Birikmalar va yirik gemoglobin tuzilishi

qon aylanish tizimi oziq moddalar va kislorod bilan to'qimalarga yetkazib issiq qonli hayvonlar tanasida transport vazifasini amalga oshiradi. kislorod va karbonat angidrid Transport muhim modda o'z ichiga qizil buzoqlar qon orqali amalga oshiriladi - gemoglobin. Ushbu maqolada biz turlari va gemoglobin birikmani qarash qiladi.

Gemoglobin nima

Gemoglobin - oqsillar guruhiga mansub, eritrositlar tarkibiy qismi hisoblanadi. darhol - Bu 96% proteynli nazar Globe va 2-değerlikli temir bir atomi bilan moddiy 4% tashkil etadi. uning eritrotsitlar hujayraning birida bir qon qizil rang hosil qiladi taxminan 280 million molekulalarni o'z ichiga oladi.

gemoglobin asosiy xususiyat - temir buyraklarga to'qimalardan to'qimalar va uglerod dioksid o'pka bir harakat kislorod shakllantirish, gaz va yorilib ilova qilish qobiliyatidir. Shunday qilib, organizmda gaz almashinuvi jarayonida uning roli juda zarur.

Tuzilishi va inson gemoglobinning turlari

gemoglobin inson organizmi rivojlanishining turli bosqichlarida u polipeptid zanjirlar tarkibida farq qiladi. quyidagicha polipeptid zanjirlar qanday qarab inson gemoglobin gemoglobin tuzilishi turlarini o'z ichiga oladi:

1. Voyaga gemoglobin (HbA) kattalarda dominant miqdorda (qonda umumiy miqdori taxminan 98-99%) topilgan. HbA 2 va ikki polipeptid zanjirlar iborat. amino oksidning har bir kislorod molekulasi uchun afinite uchun mas'ul atomi bilan darhol butlovchi helices o'z ichiga oladi. HbA gemoglobin boshqa turdagi bilan o'xshashlik ortiq kislorod uchun kam quvvatiga ega, lekin shu bilan birga u pH tebranishlar va t yanada chidamli bo'ladi.
2. Homilaning (Hbf) bilan boshlab, qornida hali xomilaning sintezlanadi homiladorlik 6-7 hafta HBA uning o'rnini bosish tomonidan ta'qib. Batahqiq, hayot 1 oy bir bolaning hayot uch yilgacha voyaga qon tarkibi foiz kelsa Hbf, umumiy qon hajmi ortadi, rivojlangan va HbA sintezi sintezi sekinlashadi. turli tarkibi kattalar Globe zanjirlar dan Homilaning gemoglobin, o'rniga zanjir turi spiral mavjud. HBA nisbatan Hbf, o'zgarishlarga qarshilik kam darajasiga ega qon pH va tana harorati o'zgarishlar.
3. Embrional (HBe). oqsil Boshlang'ich nafas shakli (allaqachon homiladorlik birinchi haftasida) yo'ldoshning shakllanishi oldin embrionining ishlab chiqarilgan va 6-7 hafta davom etadi. tuzilishi zanjirlar va ζ-turdagi ega bilan ifodalanadi.

gemoglobin Patologik turlari

genetik nuqsonlar bilan ta'sir ba'zi hollarda g'ayritabiiy gemoglobin sintezi hujayralarini paydo bo'ladi. gemoglobin Patologik turlari polipeptid obligatsiyalar, yoki aksincha, ularning mutatsiyaga fiziologik tarkibidan farq qiladi.

Natijada, DNK mutatsiyalar eritrotsitlar komponentlar glutamik va Hokim, amino kislotalar emas sintez. Bu "HR" narsa bu tuzilmalarni o'zlari belgilash imkoniga ega "yopishqoq" yuzasi qismi bilan bir oqsil-kabi tarkibida 2 shakllanishiga olib keladi. Shunday qilib, polimerizasyon natijasida, qon tomirlari og'ir va yomon tashildi eritrotsitlar birikmasini sifatida, HBS-molekulalarni shakllanadi va. Bu qaytish deb ataladi "o'roqsimon-xujayrali anemiya".

odamlarda gemoglobin ta'minlash me'yorlari

odamlar qonida nafas tuzilmalar oqsil tarkibi jinsi, yoshi guruhi, turmush tarzi, va bunday homiladorlik kabi ba'zi boshqa xususiyatlari, ko'ra farq qilishi mumkin.

qon gemoglobin qadriyatlar, patologik og'ish hisoblanmaydi:

• erkaklar - 130-150 g / l.
• Ayollar - 120-140 g / l.
• 100-140 g / l bir yoshga Bolalar va birinchi oy ichida, ushbu qadriyatlar tufayli homila gemoglobin oshdi kontsentratsiyasi 220 g / l gacha erishish mumkin. qat'i nazar, bolaning jinsi 115-150 g / l, - va hayot 6 yil bilan 110-145 g / l - bir yildan olti yilgacha bolalar uchun.
• Homiladorlik Biroq kamqon hisoblanmaydi 110 g / l, uchun HbA kontsentratsiyasi kamayishi.
• Older kishi bemor jinsiy qarab, belgilangan standartlarga 5 dona namuna pastga trend.

ko'ra yoshi malakasini farq qiladi va qon gemoglobin bir vaqtning o'zida har xil turdagi o'z ichiga olgan. Misol uchun, bir kattalar inson tabiiy nisbatda 99% HbA va yuqoriga 1% Hbf. Hbf foizini tashkil Bolalar tufayli homila gemoglobin dastlab mavjud shakllari izchil parchalanishi uchun, kattalar ham ancha yuqori.

fiziologik shakli

qizil nafas pigment doimiy organizmdagi gaz almashinuvi jarayonlarida ishtirok beri, uning asosiy xususiyati, turli gazlar molekulalari bilan birikmalar hosil qilish qobiliyati hisoblanadi. Bunday reaksiyalar natijasida normal hisoblanadi gemoglobin, fiziologik turlari.

• Oxyhemoglobin (Hb) - bir kislorod molekulasi bilan aralash. jarayoni o'pka alveolalarda, nafas olish yo'llarining uchraydi. Kislorodli qizil qon tanachalariga yilda ligini qizil rangli, arterial deb nomlangan va Oksidlanish jarayonlar uchun zarur kislorod bilan ularni boyitish, to'qimalarga o'pka harakat qilingan.
• Deoxyhemoglobin (HBH) - gemoglobin kamayadi qizil tanachalariga kislorod to'qimalarning berishi qachon hosil bo'ladi, lekin hali ham uzoqda karbonat angidrid ulardan olish olmadi.
• Karboksihemoglobin (Hb) inson nafas jarayonini tugallash, to'qimalardan karbonat angidrid kiritilgandan va nur uni olishdan davomida shakllangan. Karboksihemoglobin venoz qon to'q rang beradi - bordo.

g'ayritabiiy ulanish

Qizil qon hujayralari ulanishi mumkin emas, balki faqat, shuningdek, nafas olish jarayoniga jalb gazlar, lekin inson salomatligi va hatto hayotga xavfli bo'lgan gemoglobin anormal shaklida boshqa transport turlari uchun. Ushbu moddalar, Ammo to'qima gipoksiya, va nafas olish jarayoni jiddiy buzilishiga olib kelishi, siqilish past darajasiga ega.

• Karbgemoglobin (HbCO) - nafas keyin inson qonida juda xavfli aralashma uglerod oksidi. Bloklari to'qimalarga kislorod oshirish uchun qizil qon hujayralari qobiliyati. Hatto 0,07% tashkil havoda uglerod oksidi kichik kontsentratsiyasi o'limga olib kelishi mumkin.
• Methemoglobin (HbMet) to'qimachilik sanoatida keng qo'llaniladigan Alifatik qatronlar, hal qiluvchi, Eter, tsellyuloza, misollar bo'lgan nitrobenzen birikmalar, zaharlanish orqali hosil. Bas, mavjud gemoglobin bilan hamkorlikning Nitratlar ham gipoksiya olib keladi 3-değerlikli, 2-değerlikli temir aylanadi.

gemoglobin tashxis

inson qonida nafas tuzilmalarni Globe kontsentratsiyasini aniqlash uchun tajribalarning har ikki sifat va miqdoriy turlarini amalga oshiriladi. Gemoglobin ham temir ionlari unda mazmun miqdori uchun berilgan.

gemoglobin kontsentratsiyasini aniqlash uchun asosiy miqdoriy usul kolorimetrik assay bugun. Bu maxsus reagent unga qo'shib biologik materiallar rang to'ldirish bir o'rganish hisoblanadi.

Sifatli usullari unda aloqa turlari HbA va Hbf mazmuniga qon tahlil o'z ichiga oladi. bir ham mavjud sifatli tahlil diabet tashxis uchun ishlatiladigan usul - qon Glikozile gemoglobin molekulalari (uglerod bilan birikmalar) mikdorini bog'liq.

normal gemoglobin xamda og'ish

Balance ostida va normada yuqorida ikkala HBA farq qilishi mumkin. Har qanday holatda ham, bu salbiy oqibatlarga olib keladi. Qachon "temir tanqisligi anemiyasi" deb nomlangan norma, quyida HbA patologik sindromi pasayishi bor. Bu, energiya etishmasligi, diqqat etishmasligi qattiq uyqu bildirdi. Salbiy, asab tizimi ta'sir ko'pincha psixo-motor rivojlantirish kechikishi sabab bo'lgani kabi, bolalarda ayniqsa xavfli.

Borayotgan gemoglobin asosan, bu diabet, o'pka etishmovchiligi, yurak xastaligi, buyrak kasalliklari, foliy kislotasi yoki B vitaminlar, saraton va boshqa bir overabundance kabi turli patologiyasini ko'rsatuvchi bir sindromi bo'lgan, alohida kasallik emas.