Cantrell ning Beşlik: sabablari, davolash, prognoz

utero shakllangan malformasyon ko'p mavjud. Ular har qanday organ tizimini ta'sir qilishi mumkin. eng xavfli yurak kamchiliklarini, o'pka, ovqat hazm qilish tizimi, buyrak, va miya bo'ladi. Ularning ba'zilari hayot bilan mos kelmaydi. jarrohlik davolash uchun javobgar boshqa. pentalogy Cantrell ko'rib eng murakkab nuqsonlari biri. Bu kasallik bir necha organlar buzilishi, bir qator bilan xarakterlanadi. Ba'zi hollarda, siz to'liq Beşlik Cantrell topishingiz mumkin. defekt og'irligiga qaramay, ba'zan shifokorlar kasallik bilan engish va tananing muhim vazifalarni qayta tiklash imkoniyatiga ega.

Cantrell ning Beşlik - bu patologiya nima?

Bu patologiya tug'ma yurak xastaligi, va boshqa organlar bilan bog'liq. nomi Beşlik sifatida Cantrell 5 kamchiliklarini o'z ichiga oladi. Ular orasida gemodinamika bir o'zgarish sabab yurak-qon tomir tizimi, eng xavfli buzilishi hisoblanadi. Bundan tashqari, bu nuqson dahshatli kosmetik defekt o'z ichiga oladi. Yangi tugilgan yurak "kaltaklar" deb, u tug'ilganidan darhol bola bo'lishi mumkin tan. Cantrell sindromi har doim 5 nuqsonlar iborat emas. 1 yoki 2 kasalliklar bo'lmagan Ko'pincha bu (tetrad Triad). kindik dabbasi - yurak xastaligi tashqari, kasallik yana bir og'ir alomat o'z ichiga oladi. Shuningdek qorin old va ko'krak devori, Diafragma nuqson o'zgarishlar mavjud.

Cantrell ning Beşlik: kasallik sabablari

Bu kasallik homiladorlikning ikkinchi uchdan bir qismida hosil bo'ladi, deb bilish muhim ahamiyatga ega. Bu davrda, barcha muhim a'zolari va tizimlari qo'yib. Bu homiladorlik tashkil mezoderma 14-18 hafta davomida, ma'lum kabi. ekologik omillar va turli infektsiyalar ona ta'sirida embriyojenez ba'zi buzilishi bu davrda sodir bo'lishi mumkin. Bu anomaliya biri pentalogy Cantrell bo'lishi mumkin. kasallikning aniq sababi tashkil qilinmagan. Biroq, bu nuqson xromosomalari tubining bilan bog'liq. Ular orasida, 18 va trisomi 13, Tyorner sindromi, kasallik X-bog'liq. Bu nuqson juda kamdan-kam bo'ladi, deb ma'lum. uning yuzaga chastotasi million boshiga 3-5 go'daklar hisoblanadi. 100 dan kam hollarda olamida tasvirlangan. kasallik O'g'il bolalar ko'proq uchraydi.

hali bo'lmagan kasallik ildiz sababini topish uchun qaramay, siz homilasi rivojlanishining turli kasalliklarga sabab xavf omillar haqida bilish kerak bo'lgan. Ular orasida:

1. zararli va zaharli moddalar ta'sir (og'ir metallar, dori va kimyoviy tuzlari).
2. Radiatsiya ta'sir.
3. Jismoniy ta'sir (jarohat).
4. Qiyin vaziyatlar.
5. Chekish va spirtli ichimliklar.

gemodinamik kasalliklar mexanizmi

Beşlik Cantrell turli yurak kamchiliklarini duch mumkin, deb aslida tufayli, gemodinamik buzilishlar shunday bir-biridan farq qiladi. Eng tez-tez bu kasallik bilan birga qorincha septal defekt. gemodinamik kasalliklar rivojlanishi vitse bog'liq. muhim nuqsonli, shunday qilib, o'pka gipertoniya olib katta shunt kichik doira sodir bo'ladi. chap qorincha haddan ortiq va kompensator gipertrofiyasi bo'ladi. Natijada, RV va LV ham ortish bor.

Kamroq tarqalgan atrial septal defekt. Gemodinamik buzilishlar u ham nuqsoni hajmiga bog'liq bo'ladi. ajratilgan o'ng ichiga qon atriyumlar to'lash o'rtasida katta aloqa bilan sezilarli darajada That gipertrofiya va dilatasyonu natijada ortadi. chap atriyal haddan ortiq yuk sodir bo'ladi.

Cantrell ning Beşlik asosiy belgilari

Ma'lumki, mumtoz Cantrell sindromi 5 kamchiliklarini o'z ichiga oladi. Ular orasida quyidagi buzilishi bo'ladi:

• Kindik dabbasi Homila. boshqa yo'l bilan uni yuqori-kindik qorin devori nuqson deyiladi. Bu buzilishi, odatda, oshqozon topilgan ichki organlar, kindik churrasi sumkada to'plangan va tashqi borib, deb aslida bilan xarakterlanadi.
• Ko'krak devor nuqsoni. Bu eng keng tarqalgan yo'qligi yoki split bilan tavsiflanadi shamshirmand. Natijada, yurak ham oldinga harakat qiladi.
• diafragma tutash bo'ladi perikardına, yo'qligi.
• Yurak tubining rivojlantirish. noto'g'ri joylashtirish agentligi - deyarli barcha hollarda ektopisi yilda. Bu yurak nuqsoni abdominal yoki bo'yniga bo'lishi mumkin. Kiritilgan ektopisi, va turli xil nuqsonlar mavjud. VSD va ASD tashqari triküspid qopqoq, o'pka arteriyasi atrezisi sodir bo'ladi. Kamdan kam hollarda, to'liq yo'qligi yurak palatalari.
• Diafragma dabba.

Cantrell sindromi tashqari to'liq bo'lmasligi mumkin va u ham boshqa anomaliyalari bilan birga kuzatiladi. Eng tez-tez, CNS bu kasallik (miya dabba, hidrosefali), oshqozon-ichak (o't pufagi va taloq patologiya), barmoqlar yoki oyoqlarda yo'qligi.

kasallikning klinik manzarasi

kasallik alomatlari tug'ilgan vaqtdan boshlab seziladi. birinchi o'zi yurak va qorin organlari tashqarida "so'zimni" bo'lgan muhim kosmetik qusur ma'lum qiladi. Bundan tashqari, va hayot birinchi soat ko'proq qo'rqinchli alomatlarini qo'shiling. tufayli tug'ma yurak nuqsonlari oz kislorod oladi yangi tug'iladigan chaqaloqqa. Natijada, u nafas, siyanoz, qovurg'alararo bo'shliqlar qafasi qisilishi va sternum pastki qismini edi. Eng tez-tez, bu go'daklar ulangan bo'lishi kerak bo'lgan ventilatör. ektopisi tanani - kasallik gumon qilinuvchiga, u yurak asosiy xususiyatlaridan biri tasdiqlash uchun qaerda topish kerak bo'ladi.

Cantrell ning Beşlik tashxis nima?

Cantrell sindromi tashxis, birinchi navbatda, yangi tugilgan tashqi ko'rikdan asoslangan. Birinchidan, shifokor kindik dabbasi borligi uchun ko'rinadi - qorin va ko'krak devori bir nuqsoni, so'ngra yurak qaerda belgilaydi. nafas olish va gemodinamik parametrlari ektopik, tartibsizliklar tasdiqlash keyin, tashxis deyarli aniq. yurak nuqsonlari borligini aniqlash uchun, eshitib ko'rish va echocardioscopy amalga. amaliy qorin o'tkazish ultratovush barcha nuqsonlari birinchi bartaraf etilishi kerak, chunki.

Davolash Beşlik Cantrell

mumkin, ayrim hollarda, bu birlashgan va dahshatli bo'ladi vitse, u bilan engish uchun - Beşlik Cantrell qaramay. Bu hayot bilan mos gemodinamik tubining bo'lgan bemorlar uchun amal qiladi. Asosiy dog 'davolash - jarrohlik aralashuvi. operatsiya bir necha bosqichdan iborat, eng og'ir biri hisoblanadi. kesma o'rta ko'krak va qorin devori amalga oshiriladi. Shu bilan bir vaqtda, jarrohlar yurak nuqsonlari va ovqat hazm qilish tizimining kamaytirish tuzatish amalga oshirish kerak. yurak ektopisi odatda qoldiriladi. Ba'zi hollarda, kichik VSD va ASD uchun jarrohlik yanada munosib yosh (3 yil) yotardi.

oldini olish majruhlik

oldini olish asosiy usuli prenatal tashxis qilish. xomilaning Odatda tashxisi pentalogy Cantrell rivojlantirish 20-24 hafta allaqachon taslim bo'ladi. Eng tez-tez, bunday xulosa homiladorlik bekor sababi hisoblanadi. asosiy oldini olish uchun quyidagilarni o'z ichiga oladi:

• zararli ta'sir oldini olish uchun.
• sog'lom turmush tarzini saqlab.
• ayniqsa, homiladorlik yilning birinchi yarmida, qiyin vaziyatlarni oldini olish.

u yurakka zarar darajasiga bog'liq bo'lib, bu kasallik prognoz, noaniq bo'ladi. Ba'zi hollarda, shifokorlar bolaning hayotini saqlab qolish uchun boshqarish. Shunday bo'lsa-da, bu bolalar doimiy g'amxo'rlik va mutaxassislar nazorat kerak.