Nima patologiya Weber sindromi deb ataladi? Weber sindromi: sabablari, belgilari va davolash

Sturge-Weber sindromi - hemiplejide galma guruhiga mansub bir meros kasallik. Bu mag'lubiyat birlashtiradi kranyal asab qarama-qarshi tomonida o'choq va tartibsizlik hissiy va motor funktsiyalari dan. Weber sindromi deb ataladi nevrologik sindromi, unda orqa miya yoki zarar markaz oculomotor nerv. kasallik odatda alomatlari bor kamin Ptosis, mydriasis, şaşılık, markaziy kontralateral hemipleji bilan birga, yuz va til mushaklari falaj tarafida, yuzi e'tirof etiladi.

Weber sindromi: ibratlar

Weber sindromi kon'yunktiva terisi angiomas, Anjiyo ham kuzatilgan ko'z tomirlarining ta'sir sohalarida paydo bo'lgan bir kasallik hisoblanadi; katarakt, glaukomani mumkin rivojlantirish va dekolmanına.

Bundan tashqari, teri va uning atrofidagi to'qimalarga taalluqli bir necha Anjiyo, hosil, PIA mater xarakterli nevrologik alomatlarini namoyon. Eng tez-tez kasallik yuqori jag'ning va ko'z trigeminal asab maydoni ta'sir qiladi. miya yumshoq qobig'i uchun zarar ham faqat bir tomoni bo'lishi, yoki har ikkala ta'sir qilishi mumkin.

asab tizimiga qo'shimcha ravishda, bilan, qizil rang o'ziga xos uloqlari bilan qoplangan yuzining ta'sir maydoni, kasallik ichki organlari ta'sir qilishi mumkin.

Weber sindromi quyidagi belgilari bilan ifodalanadi:

• rasmlar MRI yoki CT to'laligicha - displey leptomeningeal Anjiyo.
• Konvülsif reaktsiya.
• Aqliy zaiflik (ahmoqlik, aqliy).
• Borayotgan, ko'z ichi bosimi.
• nuqtai etishmasligi.
• Hemiparezi.
• Atrofiyasi.
• Angiomas (tomir uloqlari bilan qoplangan qizil teri).

Weber sindromi turlari

bir necha yirik navlarini aniqlash. Weber sindromi - kasallik yuqorida ko'rsatilgan tasvirlangan. Photo Ushbu buzuqlik chalingan bir odam ko'z ko'rsatadi. kasallik bo'linadi:

• Schirmer-sindromi - teri Anjiyonun glaukoma va ko'z namoyon erta rivojlanishi.
• Milles-sindromi - Teri va ko'zlarga kuni erta glaukoma alomatlar angiomas bilan qo'shilish holda hemanjiomasında ko'z rivojlantirish.
• Knud-Rrubbe-sindromi - Anjiyo entsefalotrigeminalnoy bir ifodasidir.
• Weber- Dumitri-sindromi - epilepsiya, soqchilik, rivojlanish kechiktirish, hemihipertrofi bir ifodasidir.
• Jahnke-sindromi - teri Anjiyo, miyaning joylari.
• Loford-sindromi - kattalashtirish holda Anjiyo ko'zning.

Weber sindromi: sabablari

kasallikning sababi homilaning rivojlanishi davomida ikki zarar deb aslida yotadi : pusht qatlamlarini ektoderma va mezoderma. Bu kasallik bolalar rivojlanishi juda tasodifiy emas. kasallik, birinchi navbatda dominant allel tomonidan uzatilgan, lekin u sodir va retsessiv ulushidir.

kasallik bu salbiy ta'sir ko'rsatadi homiladorlik taqdirda homila rivojlanishi mumkin. Bu o'z ichiga oladi:

• ayniqsa, erta bosqichlarida, homiladorlik davrida maxsus Sigaret.
• Spirtli ichimliklarni foydalanish.
• dori foydalaning.
• turli etiolojik homilador ayollar intoksikatsiyasi.
• dori nazoratsiz foydalanish.
• Genital infektsiyalari Homiladorlik davrida erishilgan.
• İntrauterin infektsiya.
• homilador ona metabolizm (gipotireoz) ham buzilishi.

Ko'pincha, kasallik rivojlantirish faqat qilmagan ta'sir qiladi. Weber sindromi kundalik hayotda bulg'angan bo'lishi mumkin emas.

kasallikning tashxis

kasallik xususiyati namoyon tomonidan tashxis qilinadi. Bemorning yuzi bir qismi angiomatous o'zgarishlar, ortib fosh etiladi ko'z bosimni ko'z olmasining kengaytirish imkoniyatiga ega, epileptik soqchilik qiladi. oftalmolog, nevropatolog, epileptologist, dermatolog,: mavjud bo'lsa Weber sindromi, tashxis qo'yish va davolash shubha necha shifokorlar tomonidan amalga oshiriladi.

tashxis oydinlik uchun X-ray ko'rikdan talab qiladi. rasmlar olgandan keyin bosh miya po'stlog'ining kalsifikasyon mumkin. Kompyuter tomografiya ta'sir sohalarda yanada to'liq beradi. MRI tomonidan tushirilgan tasvirlar, oq materiyaning bosh miya po'stlog'ini, nasli va atrofiyasi inceltilmesi aniqlash mumkin. miya shishi, chipqon yumshoq miya to'qimalarining kisti: Hardware diagnostika, shuningdek, boshqa, bir xil xavfli kasalliklar faqat bo'lishi kerak.

Bu epilepsiya tashxis uchun vaqt ichida, bu mumkin miya bioelektrik impulslarining faoliyatini aniqlash uchun qiladi, chunki to'g'ri tashxis uchun juda katta rol, EEG ushlab o'ynaydi. Weber sindromi chalingan odamlar ko'p, bor epileptik soqchilik. Ko'z ichi bosimi ham o'tkazilgan o'lchash, nuqtai, oftalmoskop, AV ko'rish dala - Oftalmik davolash tayinlash uchun.

Weber sindromi davolash

Weber sindromi ayni paytda samarali davolash amalga oshirilmaydi va davolash alomat yordam qaratilgan va hayot sifatini yaxshilandi. sabr turli dori bilan antikonvülsan davolash beriladi:

• "Depakine."
• "Karbamazepin."
• "Keppra".
• "Topiramatın".
• "Finlepsin".

Ko'pincha bemor epileptik soqchilik davolash javob bermaydi, keyin shifokor bir necha dori foydalanish etib tayinlandi mumkin. Agar miya cerrahına so'zlari bilan, davolash usilenaaya yordam qilmasangiz jarrohlik davolash uchun tayinlanishi mumkin.

Yuqori ko'z ichi bosimi (glaukoma) suvli hazil sekretsiyasini kamaytirish, maxsus tomchi bilan muomala qilinadi. Ushbu dorilar "timolol", "Alfagan", "Azopt", "Dorzolamide" o'z ichiga oladi. Biroq, bu konservativ davolash juda samarasiz bo'lishi mumkin, va keyin faqat variant jarrohlik hisoblanadi: bemor trabekülektomi'dir yoki trabekulotomiyu o'tdi.

Oqibatlari va asoratlar

Weber sindromi - xavfli kasallik hisoblanadi. konservativ yoki jarrohlik davolashning holda uchrashgan va bemorning ahvoli juda kam prognoz berilgan, yaxshilandi yo'q. Nazoratsiz epileptik sindrom dementinin, aqliy zaiflik, ko'r, insult xavfi sabab bo'lishi mumkin.

Kasallikning oldini olish

kasallik irsiy hisoblanadi qaramay, bir homilador ayol tomonidan amalga oshirilgan chora-tadbirlar, sezilarli darajada kasallik rivojlanish xavfini kamaytiradi. Ushbu tadbirlar o'z ichiga oladi:

• (Ayniqsa, homiladorlik davrida) yomon odatlar rad.
• to'g'ri va sog'lom turmush tarzini yuritish. toza havoda tez-tez yurish, sog'lom uyqu.
• To'g'ri split ovqat. tolaga oziq-ovqat bilan parhez o'sishi. yarim tayyor mahsulotlar va qovurilgan oziq-ovqat foydalanmang.
• Homiladorlik va rejalashtirilgan vaqtda shifokor tashrif bilan o'z vaqtida ro'yxatga olish.
• faqat mo'ljallangan retsept uchun dori foydalanish.

Weber sindromi - bevosita inson hayotining sifatini aks bir nodir va xavfli kasallik. Ishonch shifokorlar, o'z vaqtida tashxis va belgilangan davolash o'tish yaxshiroq uchun hayotini o'zgartirishi mumkin. Bu kasallik ritseptsiz narkotik foydalanish, uning saboq olish va qilmasin emas, shuningdek, muhim ahamiyatga ega.